这种病发病率约1/10万 患者大小医院跑了近1年终抓住“元凶”

(记者 孙骏 通讯员 麻云)严女士自从年初发现脸上长了红斑之后，就开始辗转于各个医院的皮肤科、呼吸科、骨科、肾科等科室求医问诊，在外面绕了快一年的时间却不知道是什么病，病情也有所恶化。近期，她终于在江苏省中医院风湿免疫科得以确诊，抓住了“元凶”，一种发病率大约1/10万的疑难病。

求医问诊，辗转近一年都没确诊

今年年初，来自安徽六安42岁的严女士(化名)脸上突然出现了一些红斑，因为不痒不痛，原以为只是简单的皮肤过敏，想开点过敏药，就去当地医院皮肤科，初步诊断为“颜面再发性皮炎”。可是两三个月过去了，开的药膏也用了不少，却没有明显的效果，而且脸上的红斑越来越严重，两只眼睛也开始浮肿，总有呛咳的感觉，吃饭吞咽东西也不舒服。

后来听熟人说，某著名皮肤专科医院对皮肤疾病诊疗不错，严女士再次踏上求医之路，经过相关抗体、血常规、肝肾功能等检查，诊断为“亚急性皮肤型红斑狼疮”，医院给予了针对性的药物治疗，结果严女士的症状依然没有改善。她开始怀疑是不是自己的肺部、骨头、肝肾或者某个部位出了问题呢?短短一两个月，不停地辗转于各大医院呼吸科、骨科、肾科、肝病科等科室进行求医问诊，做了不少检查，也吃了不少药，但还是没有得到显著的疗效。

又过了一个月，严女士开始感觉双腿没有力气，两条大腿处出现了散在的鲜红色皮疹，不知道是不是因为焦虑，脱发也比之前明显了。后来皮肤科的医生推荐她去综合医院的风湿免疫科看一看是否与免疫系统有关。

审证求因，让患者少跑冤枉路

10月初，严女士抱着试试看的态度挂了江苏省中医院风湿免疫科的专家号。接诊的纪伟主任了解到严女士的病情病史后，检查了血常规+超敏C反应蛋白+肝肾功能+心肌酶等结果显示中性粒细胞百分率、转氨酶和肌酶等偏高。为排除红斑狼疮的可能并进一步接受系统治疗，严女士收住进了风湿免疫科病房。

入院后，纪伟主任为严女士安排了肌炎抗体谱等检查，肌电图提示肌源性损伤，肌炎抗体谱检查显示：抗Ro-52阳性+(1:100)，抗cN1A阳性+(1:100)，基本考虑为“皮肌炎”。为进一步确诊，风湿科医护团队为严女士做了肌肉活检术，在等待病理结果的同时，予糖皮质激素+免疫抑制剂治疗以控制病情，之后肌肉活检病理结果发现肌细胞包涵体内容物可见致密物质，严女士最终确诊为“包涵体肌炎”，这是皮肌炎的其中一种类型。由于时间拖得较长，严女士开始出现反复咳嗽，通过胸部高分辨CT平扫发现两肺散在实性小结节，右肺中叶也出现了纤维灶，皮肌炎已经累及肺部。

“诸如皮肌炎这些疑难病例的诊治其实也反映了一所综合医院的诊疗水平，我们始终坚持疑难病例的研究，不断提高临床服务能力，帮助患者早诊断早治疗，让他们少跑冤枉路”，作为江苏省中医风湿病专业委员会主任委员、江苏省中医药领军人才纪伟说，“中医强调审证求因，要通过疾病的临床证型寻求内在病因，特别是合并其他疾病时更要综合分析，不能先入为主，要及时完善相关检查，不能单纯考虑常见疾病，更要警惕罕见疾病的发生，及时调整诊治思路，减少误诊率，辨证论治才能够达到良好的治疗效果。”

对症下药，“皮肌炎”原来是一种免疫性疾病

据了解，纪伟教授早在二十多年前就诊断出江苏省内首例、全国第四例包涵体肌炎病例，相关病例报告还发表于国内风湿免疫权威期刊《中华风湿病学杂志》上。她介绍，“皮肌炎是一组异质性自身免疫性疾病，秋冬是高发季节，发病原因仍然不清楚，一般认为与病毒感染、遗传、免疫、环境、肿瘤以及食物等有关，若累及到患者的肺部、心脏、肾等脏器，则病情复杂凶险，且患者又误以为该部位出现问题，于是辗转多个科室却不得而知。”如果出现肌无力(肌肉无力、走不动路、手举不起来、下蹲后不能自主站起等)、肌电图显示肌源性损伤、肌活检有病理改变、肌酶升高等，可以判断为“肌炎”，若在此基础上还伴有皮疹(如眼睑紫红色水肿、身侧面特异性皮疹、向阳性/“V”字形/披肩样皮疹等)，则基本可判断为“皮肌炎”。

目前严女士正在接受系统的中西医治疗，西医方面继续采用激素+免疫抑制剂控制病情，中医辨证认为患者属脾气亏虚的萎症，湿热为主兼有阴虚，舌质淡红，舌苔薄白，予以养阴生津、益气健脾、清热凉血、解毒化湿的方子进行中医药调理，并动态监测病情，随时调整用方，以期顺利撤减激素。另外，针对患者皮疹症状，还利用院内制剂皮炎擦剂进行外治，辅以苦参、黄芪、菊花等中药外敷，并选取足三里、脾俞等进行穴位按摩。严女士目前的病情已经得以控制，恢复良好，再继续治疗一段时间就可以顺利出院了。