揪心！刚出生的女婴 皮一碰就掉

(通讯员 江荣 记者 王晓宇)今年 1 月，连云港市第一人民医院接诊了一位刚出生的女婴，患儿全身大面积地脱皮，有的部分挂在身上，有的已经完全脱落，破损的地方露出鲜红色的基底层，看着让人十分揪心，经诊断这名女婴患上的是十分罕见的金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征，在经历了 20 多天的精心治疗与护理后，丑小丫实现变身，完整的皮肤终于有了婴儿般的弹性，并得以顺利出院。

女婴刚出生，身上体无完肤

今年 1 月 5 日，连云港市第一人民医院新生儿病房接到一个电话，一名外院刚出生的女婴，有严重"皮疹"，需要紧急往该院。皮疹这么普通的病症怎么会需要转院?大家心有疑惑，同时也做好了准备。

1 小时后，患儿俏妞(化名)由绿色通道进入病房，当打开包被的一瞬间，所有人都惊呆了，刚入职的年轻护士被吓得往后退了两步，就连有十几年工作经验的护师代洁在看了几眼这个特殊的孩子后也一阵阵地"犯怵"!只见俏妞全身大面积地脱皮，有的部分挂在身上，有的已经完全脱落，破损的地方露出鲜红色的基底层，零散的皮肤上被Ⅲ度污染的羊水沾满了粪便，散发出异样的怪味。

在场的医生护士从来没有经历过此种病例，大家顿时束手无策。得知消息的科主任李珊紧急赶来，她一看也大吃一惊："太罕见了，应该是金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征!"能让李珊脱口而出的这个罕见病，是她在 40 多年职业生涯里仅遇见过 1 例，那还是在 20 多年前，且远远没有这个孩子严重。

金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征是一种金黄色葡萄球菌感染所致的以全身皮肤急性泛发性红斑、松弛性水疱和表皮剥脱为表现的急性皮肤感染性疾病，是临床新生儿较为罕见又十分严重的皮肤疾病。该病因缺乏表皮剥脱毒素抗体而容易被感染，若不及时治疗，病情可快速进展，引起败血症、肾功能衰竭、脓肿坏疽或感染性休克等并发症，死亡率为 3%-4%。

多科室会诊，孩子得以康复

"先实施保护性隔离，建立静脉通路。"李珊当机立断，因该患儿皮损多，面积大，且免疫力低，如同大面积烧伤的病人，直接面临着快速的失水、内环境紊乱，感染可能很快就会进展播散，损害心、肝、肾等重要脏器功能，危及生命。

立即分工，为这个特殊的患儿建立保护性隔离区域和开通静脉通道，进一步完善检查，明确诊断。孩子全身皮肤几乎都脱落了，穿刺无从下手，补液、抗感染又迫在眉睫，代洁凭借着多年穿刺的经验为患儿进行了盲穿。盲穿成功了，但因渗出严重，根本无法固定。新生儿外科副主任医师顾绍栋为俏妞进行了导管皮内缝合，之后用纱布和绑带实施了外固定。紧接着，水疱基底实验室检查证明了李珊主任的判断。

病例罕见，挑战空前。看到俏妞妈祈求的目光，新生儿科所有医护人员决定一搏，救回俏妞的命。整个过程，最棘手的问题就是皮肤护理问题，同时又要防治大面积创伤所引发的感染、贫血、休克、内环境紊乱等一系列的问题。

因为病例罕见，新生儿科医护查阅资料文献，同时启动多学科会诊。医院皮肤科与伤口造口小组多次联合会诊并作现场指导，孩子颤抖的身体，畏惧的眼神，撕心裂肺的哭声，让医护人员心跳加速，大家心疼的眼泪在眼眶中不停打转，都在想怎样才能缓解孩子的痛苦。

经过精心治疗，方案一换再换，三天后，奇迹出现了，当开放皮肤包裹处时，大家见到了包裹内新鲜爬行的皮肤，孩子的哭声和肢体上的抖动也渐渐减少，有了皮肤的俏妞终于有了小孩的模样，所有的人松了一口气。不料，结痂后的皮肤又出现了新的脱皮，四肢皱褶处、关节处仍见散在的不易愈合的糜烂。又一次的会诊加现场指导，再换新方案。

3 天、6 天、9 天、半个月 …… 在经历了 20 多天的精心治疗与护理后，丑小丫变身了，完整的皮肤有了婴儿般的弹性，体重由当初的 2.5Kg 增长到了 3.5Kg，一个大变样的俏妞，微笑和前所未有的胜利感呈现在每一个人的脸上。

2 月 2 月，俏妞出院了。在和俏妞妈细细交代各种注意事项后，大家反而念念不舍。主管护师代洁和俏妞妈建立了微信联系，在孩子出院的这段时间里，代洁不断地关注俏妞的成长，指导解决诸多小问题，如今，俏妞已跟正常孩子一样，正在慢慢成长。(医院供图)